म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस टाइप I

म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस टाइप I म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस परिवार में बीमारियों का एक स्पेक्ट्रम है। इसके परिणामस्वरूप ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (या जीएजी, या म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स) का निर्माण होता है, जो अल्फा-एल इडुरोनिडेस की कमी के कारण होता है, एक एंजाइम जो लाइसोसोम में जीएजी के क्षरण के लिए जिम्मेदार होता है। इस एंजाइम के बिना, शरीर में डर्माटन सल्फेट और हेपरान सल्फेट का निर्माण होता है।

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