एमिलॉयडोसिस

एमिलॉयडोसिस बीमारियों का एक समूह है जिसमें असामान्य प्रोटीन, जिसे एमिलॉयड फाइब्रिल कहा जाता है, ऊतक में बनता है। लक्षण इस प्रकार पर निर्भर करते हैं और अक्सर परिवर्तनीय होते हैं। उनमें दस्त, वजन घटाना, थकान महसूस करना, जीभ का विस्तार, रक्तस्राव, सूजन, खड़े होने से बेहोशी महसूस करना, पैरों की सूजन, या प्लीहा का विस्तार शामिल हो सकता है।लगभग 30 विभिन्न प्रकार के एमिलॉयडोसिस होते हैं, प्रत्येक एक विशिष्ट प्रोटीन मिस्फोल्डिंग के कारण होते हैं। कुछ आनुवंशिक हैं जबकि अन्य अधिग्रहण किए जाते हैं। उन्हें स्थानीय और व्यवस्थित रूपों में समूहीकृत किया जाता है। प्रणालीगत बीमारी के चार सबसे आम प्रकार हल्के चेन (एएल), सूजन (एए), डायलिसिस (एटीए 2 एम), और वंशानुगत और वृद्धावस्था (एटीटीआर) हैं। मूत्र में प्रोटीन मिलने पर निदान का संदेह हो सकता है, अंग वृद्धि मौजूद है, या कई परिधीय नसों के साथ समस्याएं पाई जाती हैं और यह अस्पष्ट क्यों है। ऊतक बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है। परिवर्तनीय प्रस्तुति के कारण, निदान में अक्सर पहुंचने में कुछ समय लग सकता है।
उपचार शामिल प्रोटीन की मात्रा घटाने की दिशा में तैयार किया गया है। इसे कभी-कभी अंतर्निहित कारणों का निर्धारण और उपचार करके हासिल किया जा सकता है। एएल एमिलॉयडोसिस प्रति वर्ष लगभग 3-13 मिलियन लोगों और प्रति वर्ष लगभग 2 मिलियन लोगों में एए एमिलॉयडोसिस होता है। इन दो प्रकारों की शुरुआत की सामान्य उम्र 55 से 60 वर्ष पुरानी है। उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा छह महीने और चार साल के बीच है। विकसित दुनिया में 1 प्रति 1,000 लोग एमिलॉयडोसिस से मर जाते हैं। कम से कम 1639 के बाद से एमिलॉयडोसिस का वर्णन किया गया है। कम से कम 1639 के बाद से एमिलॉयडोसिस का वर्णन किया गया है।